SLE (Sistemisc lupus erythematosus)

REFERENSI I

 

TINJAUAN TEORI

A.    Pengertian

SLE (Sistemisc lupus erythematosus) adalah penyakti radang multisistem yang sebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibodi dalam tubuh.

B.     Patofisiologi

Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal ( sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Obat-obat tertentu seperti hidralazin, prokainamid, isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE- akibat senyawa kimia atau obat-obatan.

Pada SLE, peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya serangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali.

C. Manifestasi Klinis

1.      Sistem Muskuloskeletal

Artralgia, artritis (sinovitis), pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari.

2.      Sistem integumen

Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi.

Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.

3.      Sistem kardiak

Perikarditis merupakan manifestasi kardiak.

4.      Sistem pernafasan

Pleuritis atau efusi pleura.

5.      Sistem vaskuler

Inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.

6.      Sistem perkemihan

Glomerulus renal yang biasanya terkena.

7.      Sistem saraf

Spektrum gangguan sistem saraf pusat sangat luas dan mencakup seluruh bentuk penyakit neurologik, sering terjadi depresi dan psikosis.

D.    Evaluasi Diagnostik

Diagnosis SLE dibuat berdasarkan pada riwayat sakit yang lengkap dan hasil pemeriksaan darah. Gejala yang klasik mencakup demam, keletihan serta penurunan berat badan dan kemungkinan pula artritis, peuritis dan perikarditis.

Pemeriksaan serum : anemia sedang hingga berat, trombositopenia, leukositosis atau leukopenia dan antibodi antinukleus yang positif. Tes imunologi diagnostik lainnya mendukung tapi tidak memastikan diagnosis.

E. Penatalaksanaan Medis

1.      Preparat NSAID untuk mengatasi manifestasi klinis minor dan dipakai bersama kortikosteroid, secara topikal untuk kutaneus.                                                                                                         

2.      Obat antimalaria untuk gejal kutaneus, muskuloskeletal dan sistemik ringan SLE

3.      Preparat imunosupresan (pengkelat dan analog purion) untuk fungsi imun.

ASUHAN KEPERAWATAN

A.    Pengkajian

1.      Anamnesis riwayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada gejala sekarang dan gejala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku, demam/panas, anoreksia dan efek gejala tersebut terhadap gaya hidup serta citra diri pasien.

2.      Kulit

Ruam eritematous, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher.

3.      Kardiovaskuler

Friction rub perikardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura.

Lesi eritematous papuler dan purpura yang menjadi nekrosis menunjukkan gangguan vaskuler terjadi di ujung jari tangan, siku, jari kaki dan permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tanga.

4.      Sistem Muskuloskeletal

Pembengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari.

5.      Sistem integumen

Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi.

Ulkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum.

6.      Sistem pernafasan

Pleuritis atau efusi pleura.

7.      Sistem vaskuler

Inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di ujung jari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan bawah atau sisi lateral tangan dan berlanjut nekrosis.

8.      Sistem Renal

Edema dan hematuria.

9.      Sistem saraf

Sering terjadi depresi dan psikosis, juga serangan kejang-kejang, korea ataupun manifestasi SSP lainnya.

B.     Masalah Keperawatan

1.      Nyeri

2.      Keletihan

3.      Gangguan integritas kulit

4.      Kerusakan mobilitas fisik

5.      Gangguan citra tubuh

C.    Intervensi

1.      Nyeri berhubungan dengan inflamasi dan kerusakan jaringan.

Tujuan : perbaikan dalam tingkat kennyamanan

Intervensi :

a.       Laksanakan sejumlah tindakan yang memberikan kenyamanan (kompres panas /dingin; masase, perubahan posisi, istirahat; kasur busa, bantal penyangga, bidai; teknik relaksasi, aktivitas yang mengalihkan perhatian)

b.       Berikan preparat antiinflamasi, analgesik seperti yang dianjurkan.

c.       Sesuaikan jadwal pengobatan untuk memenuhi kebutuhan pasien terhadap penatalaksanaan nyeri.

d.      Dorong pasien untuk mengutarakan perasaannya tentang rasa nyeri serta sifat kronik penyakitnya.

e.       Jelaskan patofisiologik nyeri dan membantu pasien untuk menyadari bahwa rasa nyeri sering membawanya kepada metode terapi yang belum terbukti manfaatnya.

f.        Bantu dalam mengenali nyeri kehidupan seseorang yang membawa pasien untuk memakai metode terapi yang belum terbukti manfaatnya.

g.       Lakukan penilaian terhadap perubahan subjektif pada rasa nyeri.

2.      Keletihan berhubungan dengan peningkatan aktivitas penyakit, rasa nyeri, depresi.

Tujuan : mengikutsertakan tindakan sebagai bagian dari aktivitas hidup sehari-hari yang diperlukan untuk mengubah.

Intervensi :

a.    Beri penjelasan tentang keletihan :

·        hubungan antara aktivitas penyakit dan keletihan

·        menjelaskan tindakan untuk memberikan kenyamanan sementara melaksanakannya

·        mengembangkan dan mempertahankan tindakan rutin unutk tidur (mandi air hangat dan teknik relaksasi yang memudahkan tidur)

·        menjelaskan pentingnya istirahat untuk mengurangi stres sistemik, artikuler dan emosional

·        menjelaskan cara mengggunakan teknik-teknik untuk menghemat tenaga

·        kenali faktor-faktor fisik dan emosional yang menyebabkan kelelahan.

b.   Fasilitasi pengembangan jadwal aktivitas/istirahat yang tepat.

c.    Dorong kepatuhan pasien terhadap program terapinya.

d.   Rujuk dan dorong program kondisioning.

e.    Dorong nutrisi adekuat termasuk sumber zat besi dari makanan dan suplemen.

3.      Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan rentang gerak, kelemahan otot, rasa nyeri pada saat bergerak, keterbatasan daya tahan fisik.

Tujuan : mendapatkan dan mempertahankan mobilitas fungsional yang optimal.

Intervensi :

a.       Dorong verbalisasi yang berkenaan dengan keterbatasan dalam mobilitas.

b.       Kaji kebutuhan akan konsultasi terapi okupasi/fisioterapi :

·        Menekankan kisaran gherak pada sendi yang sakit

·        Meningkatkan pemakaian alat bantu

·        Menjelaskan pemakaian alas kaki yang aman.

·        Menggunakan postur/pengaturan posisi tubuh yang tepat.

c.       Bantu pasien mengenali rintangan dalam lingkungannya.

d.      Dorong kemandirian dalam mobilitas dan membantu jika diperlukan.

·        Memberikan waktu yang cukup untuk melakukan aktivitas

·        Memberikan kesempatan istirahat sesudah melakukan aktivitas.

·        Menguatkan kembali prinsip perlindungan sendi

4.      Gangguan citra tubuh berhubungqan dengan perubahan dan ketergantungan fisaik serta psikologis yang diakibatkan penyakit kronik.

Tujuan : mencapai rekonsiliasi antara konsep diri dan erubahan fisik serta psikologik yang ditimbulkan enyakit.

Intervensi :

a.       Bantu pasien untuk mengenali unsur-unsur pengendalian gejala penyakit dan penanganannya.

b.       Dorong verbalisasi perasaan, persepsi dan rasa takut

·        Membantu menilai situasi sekarang dan menganli masahnya.

·        Membantu menganli mekanisme koping pada masa lalu.

·        Membantu mengenali mekanisme koping yang efektif.

5.      Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan fungsi barier kulit, penumpukan kompleks imun.

Tujuan : pemeliharaan integritas kulit.

Intervensi :

a.       Lindungi kulit yang sehat terhadap kemungkinan maserasi

b.       Hilangkan kelembaban dari kulit

c.       Jaga dengan cermat terhadap resiko terjadinya sedera termal akibat penggunaan kompres hangat yang terlalu panas.

d.      Nasehati pasien untuk menggunakan kosmetik dan preparat tabir surya.

e.       Kolaborasi pemberian NSAID dan kortikosteroid.

REFERENSI II

lupus eritematosus sistemik (SLE)

lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah kronis gangguan autoimun . SLE dapat mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, dan organ lainnya.

Penyebab

SLE (lupus) adalah penyakit autoimun. Ini berarti ada masalah dengan respon sistem normal kekebalan tubuh.

Biasanya, sistem kekebalan tubuh membantu melindungi tubuh dari zat berbahaya. Tapi pada pasien dengan penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh tidak bisa mengatakan perbedaan antara zat berbahaya dan yang sehat. Hasilnya adalah respon imun yang terlalu aktif yang menyerang sel sehat dan jaringan. Hal ini menyebabkan jangka panjang (kronis) peradangan.

Penyebab penyakit autoimun tidak sepenuhnya diketahui.

SLE mungkin ringan atau cukup berat sehingga menyebabkan kematian.

SLE mempengaruhi sembilan kali lebih banyak wanita laki-laki. Hal itu dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering muncul pada orang berusia antara 10 dan 50. Afrika Amerika dan Asia yang terkena lebih sering daripada orang dari ras lain.

SLE juga bisa disebabkan oleh obat-obatan tertentu. Untuk informasi tentang ini penyebab SLE, lihat obat-induced lupus eritematosus.

Gejala

Gejala bervariasi dari orang ke orang, dan dapat datang dan pergi. Kondisi ini dapat mempengaruhi satu organ atau sistem tubuh pertama. Lain mungkin terlibat kemudian.

Hampir semua orang dengan SLE mempunyai nyeri sendi dan bengkak. Beberapa mengembangkan arthritis .Sering terkena adalah sendi jari-jari, tangan, pergelangan tangan, dan lutut.

Gejala umum lainnya termasuk:

• Nyeri dada saat mengambil napas dalam-dalam
• Kelelahan
• Demam tanpa penyebab lain
• Umum ketidaknyamanan, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise)
• Rambut rontok
• Mulut luka
• Sensitivitas terhadap sinar matahari
• ruam Kulit - sebuah "kupu-kupu" ruam atas pipi dan jembatan hidung mempengaruhi sekitar setengah dari orang dengan SLE. Ruam semakin memburuk di sinar matahari. Ruam juga dapat meluas.
• Pembengkakan kelenjar getah bening

Gejala lain tergantung pada apa bagian tubuh yang terkena:

• Otak dan sistem saraf:
  • Sakit kepala
  • Penurunan ringan kognitif
  • Mati rasa, kesemutan, atau nyeri di lengan atau kaki
  • Kepribadian perubahan
  • Kegilaan
  • Risiko stroke
  • Kejang
  • Visi permasalahan
• Saluran pencernaan: nyeri perut, mual, dan muntah
• Jantung: irama jantung abnormal ( aritmia )
• Ginjal: darah dalam urin
• Paru-paru: batuk darah dan kesulitan bernafas
• Kulit: warna kulit merata, jari-jari yang berubah warna saat dingin ( fenomena Raynaud's )

Ujian dan Tes

Diagnosis SLE didasarkan pada adanya paling tidak 4 dari 11 ciri khas dari penyakit. Dokter akan mendengarkan dada Anda dengan stetoskop. Sebuah suara disebut gesekan jantung menggosok atau menggosok gesekan pleura dapat didengar. Sebuah ujian neurologis juga akan dilakukan.

Tes digunakan untuk mendiagnosa SLE bisa meliputi:

• Tes antibodi, termasuk:
  • Antinuclear antibodi (ANA) panel
  • Anti-double strand (ds) DNA
  • Antifosfolipid antibodi
  • Anti-Smith antibodi
• CBC untuk menunjukkan sel-sel darah putih rendah, hemoglobin, atau platelet
• X-ray dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis
• Biopsi Ginjal
• Urine untuk menunjukkan darah, gips , atau protein dalam urin

Penyakit ini juga dapat mengubah hasil tes berikut:

• Anti-SSA atau-SSB antibodi
• Antithyroglobulin antibodi
• Antitiroid mikrosoma antibodi
• Komponen komplemen (C3 dan C4)
• Coombs 'test - langsung
• Cryoglobulins
• ESR
• Rheumatoid Faktor
• RPR - tes untuk sifilis
• Globulin serum elektroforesis
• Serum protein elektroforesis

Pengobatan

Tidak ada obat untuk SLE. Pengobatan ditujukan untuk mengontrol gejala. gejala individual Anda menentukan pengobatan Anda.

Penyakit ringan yang melibatkan ruam, sakit kepala, demam, artritis, radang selaput dada, dan perikarditis tidak memerlukan terapi banyak.

• obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAIDs) digunakan untuk mengobati rematik dan radang selaput dada.
• Krim kortikosteroid digunakan untuk mengobati ruam kulit.
• Obat antimalaria (hydroxychloroquine) dan kortikosteroid dosis rendah kadang-kadang digunakan untuk gejala kulit dan artritis.

Anda harus memakai pakaian pelindung, kacamata hitam, dan tabir surya ketika di bawah sinar matahari.

Berat atau gejala yang mengancam kehidupan (seperti anemia hemolitik , jantung yang luas atau keterlibatan paru-paru, penyakit ginjal , atau sistem saraf pusat keterlibatan) seringkali membutuhkan pengobatan oleh rheumatologist dan spesialis lainnya.

• Kortikosteroid atau obat untuk mengurangi respon sistem kekebalan tubuh mungkin diresepkan untuk mengontrol berbagai gejala.
• obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) digunakan untuk mengobati orang yang tidak merespon dengan baik terhadap kortikosteroid, atau yang tidak dapat berhenti mengkonsumsi kortikosteroid tanpa gejala mereka semakin buruk.

Dukungan Groups

Untuk informasi tambahan dan dukungan, lihat sumber daya lupus .

Outlook (Prognosis)

Hasil untuk orang-orang dengan SLE telah membaik dalam beberapa tahun terakhir. Banyak orang dengan SLE memiliki penyakit ringan. Wanita dengan SLE yang hamil seringkali mampu membawa aman untuk panjang dan melahirkan bayi yang normal, selama mereka tidak memiliki ginjal yang parah atau penyakit jantung dan SLE sedang diobati dengan tepat.

Kehadiran antibodi antifosfolipid dapat meningkatkan kemungkinan keguguran.

Tingkat kelangsungan hidup 10-tahun untuk pasien lupus lebih besar dari 85%. Orang dengan keterlibatan parah otak, paru-paru, jantung, dan ginjal lebih buruk daripada yang lain dalam hal kelangsungan hidup secara keseluruhan dan cacat.

Kemungkinan Komplikasi

Beberapa orang dengan SLE memiliki simpanan antibodi dalam sel (glomeruli) dari ginjal. Hal ini menyebabkan kondisi yang disebut nefritis lupus . Pasien dengan kondisi ini akhirnya dapat mengembangkan gagal ginjal dan membutuhkan dialisis atau transplantasi ginjal.

SLE menyebabkan kerusakan pada bagian yang berbeda dari tubuh, termasuk:

• Gumpalan darah di kaki ( deep vein thrombosis ) atau paru-paru ( emboli paru )
• Penghancuran sel darah merah (anemia hemolitik) atau anemia penyakit kronis
• Cairan di sekitar jantung ( perikarditis ), endokarditis , atau peradangan jantung ( miokarditis )
• Cairan di sekitar paru-paru ( efusi pleura ), kerusakan jaringan paru-paru (penyakit paru interstisial)
• Komplikasi kehamilan, termasuk kehamilan keguguran dan flare-up SLA selama
• Pukulan
• Platelet darah sangat rendah ( trombositopenia )
• Vasculitis, yang bisa merusak arteri mana saja di tubuh

Kapan Kontak Profesional Medis

Hubungi penyedia pelayanan kesehatan Anda jika Anda mengembangkan gejala SLE. Juga, panggilan jika Anda memiliki SLE dan gejala menjadi lebih buruk atau jika gejala baru berkembang.

Nama Alternatif

Disebarluaskan lupus eritematosus; SLE, Lupus, Lupus eritematosus

Referensi

Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P Khamashta, MA. Klinis kemanjuran dan efek samping anti-malaria dalam lupus eritematosus sistemik: review sistematis. Ann selesma Dis . 2010; 69:20-28.

Hahn BH, BP Tsao. Patogenesis dari lupus eritematosus sistemik. Dalam: GS, Budd RC, Harris, Jr DE et al. Firestein, eds. 's Textbook of Rheumatology Kelley . 8 ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008: chap 74.